腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
新能源车喜提春节档:降价车型热销,节后有望迎入门级购车潮******
澎湃新闻记者 吴遇利
在降价促销措施的拉动下,多家新能源车门店迎来了火爆的“春节档”。
1月27日,澎湃新闻记者走访了位于上海的特斯拉、小鹏、蔚来、理想等新能源车门店发现,各家门店人气普遍高于春节假期之前,多名销售人员都表示,品牌的相关降价促销措施明显拉动了客流。
“实在是接待不过来,一天比一天人多。”一位特斯拉门店销售人员对澎湃新闻记者表示,春节假期客流量与日俱增,平日里最多仅需提前一天预约的试驾目前则需要提前两到三天预约。
1月6日,特斯拉在中国开启大幅降价,降幅从6%至13.5%不等,Model 3起售价22.99万元,Model Y起售价25.99万元,创下历史最低价格。其中,降幅最大的车型为Model Y长续航版,降幅高达4.8万元。
前述特斯拉销售人员表示,日前的降价吸引了大批顾客前来看车,“目前没有任何优惠促销了,来看车的顾客有不少都是看中了这次的降价,春节期间明显又多了一批家庭用户。”
与特斯拉一样开启了大幅降价的还有小鹏汽车。1月17日,小鹏汽车宣布对小鹏G3i、P5、P7进行降价,降幅从2万元-3.6万元不等。
虽不如特斯拉门店那样比肩接踵,小鹏汽车门店客流也明显高于春节之前。有销售人员对澎湃新闻记者介绍,除三款车型直接降价之外,小鹏G9也推出了5000元的现金减免优惠。他表示,春节期间,受降价拉动“销量都还不错”,尤其是小鹏G3i和小鹏P5两款车型受到不少消费者的青睐。
虽然蔚来并没有降价,但前来看车的顾客依旧源源不断。蔚来销售人员告诉澎湃新闻记者,新能源车国家补贴已经在去年底结束,但蔚来自掏腰包将其延续至了2023年1月31日,相当于优惠1.1万元。同时他还介绍,蔚来汽车符合上海市嘉定区相关新能源车补贴政策,符合条件的消费者可以额外获得嘉定区的2万元补贴。
不同于上述几个纯电动汽车品牌,理想汽车目前推出的车型均为增程式车型,自2023年起已经无法获得上海市新能源汽车牌照。有门店销售人员对澎湃新闻记者表示,春节期间“拖家带口”前来看车的顾客明显增多,不过他也坦承,因牌照问题还“需要考虑”的顾客确实不在少数,“我们主要是家庭用车的增换购,很多顾客其实已经是有蓝牌的,有没有绿牌不是什么问题。”
乘联会数据显示,1月1日-15日,全国新能源乘用车市场零售18.4万辆,较上月同期下降了33%。乘联会认为,1月上半月车市表现一般主要是由于前期政策透支,随着防疫政策放开后居民出行趋于正常、消费者信心恢复、特斯拉等车企降价等,春节之后,车市会有一波入门级消费者的购车潮,而2月份将会成为春节后的真正市场启动期,同时也将是疫情三年结束后的市场启动期。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)