腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
高铁车厢过小年:旅“兔”增年味 新规“悦”旅途******
(新春走基层)高铁车厢过小年:旅“兔”增年味 新规“悦”旅途
中新网长沙1月15日电 题:高铁车厢过小年:旅“兔”增年味 新规“悦”旅途
作者 鲁毅 金阳 章秋
小年纳福瑞,归途享年味。1月15日,农历腊月二十四,是中国南方小年,从湖南株洲西开往上海虹桥的G1348次列车上,车厢内张灯结彩,窗花、对联、一只只可爱又喜庆的小兔子贴画爬上座椅、跃上窗台,处处洋溢着浓浓的兔年年味。
该趟列车由中国铁路广州局集团有限公司长沙客运段动车二队G11/G12组值乘,“兔年”味十足的车厢是他们为旅客准备的节日祝福。
8时54分,G1348次列车准点从株洲西站驶出,列车工作人员为旅客们准备的小年“大餐”也正式开始。
工作人员向乘客讲解铁路新规。2023年春运,是新版《铁路旅客运输规程》(以下简称新规)实施后迎来的首个春运。一堂“新春迎新规”宣讲小课堂成为小年“大餐”的“头菜”。青年列车长丁利首先向旅客们发放新规宣传手册,提醒出行注意事项,讲解购票乘车新规定的具体内容,随后,又组织乘客参与铁路新规知识抢答。
“年满多少周岁的儿童应当购买全价票?”
“14岁!”
“学生优惠票哪些时间可以购买?”
“学生优惠票不再规定乘车时间限制,每学年的任意时间都可以!”
……
“一问一答间,铁路新规就被旅客记住了!”团员列车员袁婧璐趁着现场氛围正热,还号召旅客将新规手册分享至朋友圈和家庭群,让更多人了解铁路新规的便民惠民措施,并为抢答成功和点赞数多的旅客送上列车新春礼包。
“这一趟出行收获颇多,详细了解了铁路新规定的变化点,知道出行需要注意的地方,让我们这些带小孩出门的家长更加安心、省心。”捧着刚收到的新春礼包,旅客刘先生难掩喜悦。
春节期间,疫情防控更加不能松懈。党员列车长师彪为大家讲解出行期间防护知识,示范正确佩戴口罩和洗手“七步法”。
高铁车厢里过小年。 长沙客运段动车二队供图最后,青年列车长陈想带领着乘务员肖琳和何全喜为乘客带来一段热情四射的手势舞,为出行的旅客送去温暖与欢乐。同时,一张张新年“福”字、一袋袋寓意兔年吉祥的大白兔奶糖等送到了乘客手上。一时间,歌声、欢笑声充满了车厢。
全程参与的旅客黄女士激动地说:“已经有两年没回家过年了,这次在列车上和大家一起贴窗花,让我想到以前在老家,过年前要将剪好的窗花贴在屋子里,给家里增添过年的喜气。感谢铁路工作人员让我提前体验了回家的温暖,这次经历也一定会成为我春运回家路上最美好的回忆!”
小小一张火车票,一站是旅途,一站是家乡。列车长陈想说:“为乘客服务,践行‘悦旅途,悦精彩’的服务理念,是每一位铁路工作人员的责任,我们会在每一次值乘中,积极宣传新规利好,提升服务质量、延伸服务内容,让旅客体验更美好的出行。”(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |